心臓原発血管肉腫に対して化学放射線治療を施行した1例

Chemoradiotherapy for metastatic primary cardiac angiosarcoma

原発性心臓腫瘍はまれな疾患である。剖検例での原発性心臓腫瘍全体の頻度は0.0017～0.033％程度であり，転移性心臓腫瘍と比べても20～50分の1の頻度である。原発性心臓腫瘍の75％は良性，残り25％が悪性，成人例では悪性の大部分（75～95％）が肉腫であり，原発性心臓腫瘍全体の10～20％を肉腫が占める。肉腫のサブタイプでは，血管肉腫は30％程度を占めると報告されている^1-3）。心臓原発血管肉腫の直接的な頻度では良性を含む原発性心臓腫瘍全体の2％との報告がある^4）。心臓原発血管肉腫の治療として限局期であればまず外科手術を行い，さらに術後治療を行う集学的治療が行われる場合が多い。手術不適応例では放射線治療および化学療法の適応が検討されるが，一般的にいずれに対しても抵抗性である。そのため放射線治療の線量に “aggressive treatment does” を唱えている文献もある^1）。今回，肝転移を伴う心臓原発血管肉腫に対して準根治線量を投与することにより，良好な局所制御を得た化学放射線治療施行症例を経験したので報告する。

Primary cardiac angiosarcoma arising from right atrium with liver metastases was treated by pazopanib in combination with radiotherapy of 60Gy/30 fr to primary lesion. After chemoradiation therapy, regression of primary tumor was observed and pazopanib continued. Various chemotherapies were administered after disease progression was observed. But primary tumor remained regressive until death from liver metastases. Owing to radiotherapy, oncologic cardiac death was avoided and it was possible to continue various chemotherapies.