特発性斑状皮膚萎縮症の1例

Idiopathic anetoderma

17歳，男性。2年前より体幹に白色調皮疹が出現し，徐々に増加した。背部，頸部，腹部にちりめん皺状を呈する弛緩性の白色調萎縮斑が多発していた。病理組織学的に弾性線維の減少・短縮を認め，特発性斑状皮膚萎縮症と診断した。本症は真皮弾性線維の選択的消失により生じるまれな疾患であり，病態形成にはMMPとTIMPの不均衡やfibulin-4/5の発現低下，既存エラスチンの分解促進が関与するとされる。また，抗リン脂質抗体症候群や全身性エリテマトーデスなどの自己免疫疾患，ヒト免疫不全ウイルスなどの感染症との関連も報告されており，初診時の自己抗体スクリーニングとあわせて，長期的な経過観察と全身疾患の精査が重要である。