皮膚科における診療方針

ローマ時代より地中海世界で知られた，遺伝性周期熱症候群の原型的疾患であり，本邦でももっとも多い遺伝性自己炎症性疾患である。2～3日で自然に軽快する，発熱と胸痛や腹痛を伴う漿膜炎発作を特徴とし，発作時のみCRPや血清アミロイドなどの炎症マーカーが陽性になるが，無治療では腎アミロイドーシスをきたし生命予後に関わることがあり，注意が必要である。皮疹としては好中球浸潤を特徴とする丹毒様紅斑が有名だがまれにしかみられず，壊死性血管炎や乾癬，好中球性皮膚症などを呈した症例も報告されている。