1 原発先天緑内障の診断と治療

Diagnosis and treatment of primary congenital glaucoma

はじめに

　小児期に発症した病態に起因する緑内障を小児緑内障と呼称する。緑内障診療ガイドライン第3版までは発達緑内障という用語を用いてきたが，World Glaucoma Association（WGA）コンセンサス会議での提言を踏まえ^1），2017年に発表された第4版，現時点での最新版である第5版では国際的な基準に合わせて定義と分類が大幅に変更された^2）。発達緑内障と小児緑内障の大きな差異は，後者にはステロイドや白内障手術といった後天性の要因による緑内障が含まれる点である。また，小児の特性上，成人のような検査は困難なことが多いため小児緑内障では独自の診断基準が設けられた（表1）。眼圧値，眼底，視野以外の所見として，角膜径の拡大，眼軸長の伸長，Haab線（Descemet膜破裂線）などの小児緑内障の観察所見が診断項目に入る。小児緑内障のうち，原発先天緑内障（primary childhood glaucoma）は，強度の隅角形成異常による誕生直後または生後早期からの高眼圧で牛眼などの眼球拡大を生じるものであり，軽度の隅角形成異常のため眼球拡大をきたさず発症の遅れる若年開放隅角緑内障（juvenile open angle glaucoma）とは区別される。