全身性エリテマトーデスの兄弟例

症例1(19歳男性、兄)。日光照射後に顔面の環状紅斑、体幹の鱗屑を付す乾癬様皮疹が多発したため受診となった。SLICC分類基準2012より亜急性皮膚テリテマトーデス型皮疹を伴う全身性エリテマトーデス(SLE)と診断し、活動性を示すSLEDAIhが7点で中等度の活動性と判断した。プレドニゾロン(PSL)内服を開始したところ、治療開始3年経過現在、紅斑は軽快している。症例2(17歳男性、弟)。兄の発症に9ヵ月遅れて、日光照射後に発熱、関節痛、顔面の蝶形紅斑が出現し、受診となった。SLICC分類2012よりSLEと診断し、SLEDAIは24点で高度の活動性がみられ、ループス腎炎の併発を認めたため、ステロイドパルス療法を施行した。治療開始2年経過現在、PSLとタクロリムスを内服中である。