クリニック・在宅診療における再生不良性貧血患者の管理 -役割と連携の視点

★再生不良性貧血は汎血球減少と骨髄低形成を特徴とする希少疾患である．

★★★治療は重症度・年齢・ドナー適合性などにより大きく異なる．

★★主な治療法は免疫抑制療法（IST；抗胸腺細胞グロブリン（ATG）＋シクロスポリン（CsA）），トロンボポエチン（TPO）受容体作動薬，造血幹細胞移植，支持療法である．

★慢性期管理の目標は血球数安定，感染・出血予防，合併症管理，QOL向上である．

★クリニック・在宅診療では，通常，定期採血，内服薬管理，副作用モニタリング，感染初期対応，生活指導が可能と考えられる．輸血が可能なクリニックでは，より診療可能な患者が広がると考えられる．

★★確定診断，治療導入，重症感染，輸血，骨髄検査，病態進行時などでは専門施設が対応することになる．

★専門医とクリニックが密に連携し，情報共有と緊急時対応体制を整備することが重要である．

　

★★★：一般内科診療で必要な内容，★★：総合内科専門医試験レベルの内容，★：専門性の高い内容