副腎皮質過形成によるプレクリニカルクッシング症候群を合併した褐色細胞腫の1例

48歳女。6ヵ月前から更年期症状での通院中で、夜間に出現する動悸･頭痛は自然軽快していたが、数日前から増悪し、呼吸苦も出現し、SPO2が70%まで低下し救急搬送された。血圧低下、ショック状態となり気管内挿管、心肺蘇生を行った。腹部CTで左副腎腫瘤、血中･尿中カテコラミンの上昇を認めた。MRIでは左副腎にT2強調像で著しい高信号の腫瘍を認め、131I-MIBGシンチグラフィーでは集積を認め、発作型褐色細胞腫と診断した。ACTH基礎値は低値、コルチゾールは正常範囲内であり、プレクリニカルクッシング症候群を合併した褐色細胞腫と診断し、内視鏡下小切開副腎腫瘍摘出術を施行した。病理所見より、壊死を伴った褐色細胞腫と副腎皮質の一部に過形成を認めた。免疫染色では褐色細胞はchromogranin A、synaptophysin、CD56で染色され、副腎皮質過形成を伴った褐色細胞腫と診断した。