【心筋症 変貌する概念と進歩する治療法】 心筋症の特殊型と二次性心筋症を見逃さない 不整脈原性右室心筋症

不整脈原性右室心筋症(ARVC)は組織学的に右室心筋が脂肪や線維組織に置き換わる病態の総称であり,重篤な右室起源の心室性不整脈がみられる.ARVCの成因は一様ではないが家族内発症が少なくないことから,遺伝的背景が重要視されている.診断は右室の拡張や収縮不全,心電図異常,心室性不整脈,組織変化,家族歴から総合的に行う.進行性の病態であるため,診断基準を満たさなくとも,右室起源の不整脈がみられる症例,家族歴のある症例では定期的な評価が必須である.抗不整脈薬(III群)やカテーテルアブレーションも有効であるが,難治例,心肺停止や失神の既往例では植込み型除細動器を考慮する