これらの心筋症をどう診療するか ミトコンドリア心筋症

ミトコンドリアDNAの変異に基づくミトコンドリアのエネルギー産生障害の結果、全身のさまざまな臓器に障害をきたすミトコンドリア病の部分症として呈する心筋症の病態が、ミトコンドリア心筋症である。ミトコンドリアはほぼすべての器官で酸化的リン酸化によるエネルギー産生を担っているため、その障害は全身に及び、臨床症状は多彩となる。どの領域の専門医も、遭遇する可能性がある。心臓だけでなく、全身の臓器障害の程度を的確に把握することが大切である。