診療controversy medical decision makingのために 強皮症に合併する間質性肺炎は治療すべきか? 慎重な立場から

肺線維症/間質性肺炎は強皮症患者の生命予後決定因子の一つであり,発症後比較的早期に進行し,肺機能低下をもたらす.肺線維症/間質性肺炎に対する発症早期の強力な治療により,生命予後を改善できる可能性がある.現時点で肺機能低下の進行を抑制する可能性がある薬剤として,cyclophosphamide(CPA)の経口およびパルス療法があげられる.RCTの結果からはCPA経口投与の治療効果は比較的軽度で,至適投与期間,他の免疫抑制薬への変更時期などは不明である.また,CPA長期投与時の副作用を考慮する必要もある.CPAパルス療法+azathioprine維持療法は,PCA連日経口に比較して副作用が軽減される利点があるが,RCTではFVC以外の疾患活動性指標にプラセボと有意差がみられず,治療効果が経口CPAよりも弱い可能性がある.さらに各治療における至適なステロイド薬併用量は不明である.これらの点を考慮すると,経口CPAまたはCPAパルス療法を実際の症例に用いる場合には,背景因子および疾患活動性を十分に評価し,現在のエビデンスの限界を患者にしっかりと説明したうえで慎重に治療を開始する必要がある