診療controversy medical decision makingのために 強皮症に合併する間質性肺炎は治療すべきか? 積極的な立場から

間質性肺炎は強皮症でもっとも高頻度に合併する内臓病変である.線維化病変は緩除に進行することが多いが,肺胞壁の炎症に伴い線維化が進展し,短期間に拘束性換気障害,肺拡散能低下,低酸素血症が進行する予後不良な患者がいる.現在,肺線維化病変に対して有効な治療法は確立されていないが,ステロイド薬とcyclophosphamide(CPA)の併用療法により肺胞炎を抑制し,肺機能障害の進行を遅らせることが報告されている.CPAには重篤な副作用があり,その適応は慎重に検討されるべきであるが,活動性肺胞炎を有する強皮症患者には早期にCPAを含めた積極的な治療が必要である