2．全身性エリテマトーデス（SLE）：分類基準の変遷とANA negative SLE—「分類基準」の限界を把握し，病態の本質を意識する

全身性エリテマトーデス（SLE^＊1）は，全身の臓器が対象となる自己免疫疾患である。厚生労働省によると，指定難病としてのSLEの医療扶助申請者は国内で約6万人^1），推定有病率は10万人当たり30〜50人（0.03〜0.05％）とされている。男女比は1：9，発症ピークは20〜30代で，妊娠可能年齢の若年女性に多い^2）。他疾患と比較すると，関節リウマチ（RA）は患者数が60〜100万人で，有病率は0.6〜1.0％^3），Sjögren症候群は患者数が68,483人で有病率は0.05％^4）であり，SLEはこれらの疾患に次ぐ患者数である。膠原病のなかではまれではなく，実臨床ではよく鑑別に挙がる疾患の1つである。

　抗核抗体（ANA）検査の感度は約98％と高いが，ANAが陰性となる症例（ANA negative SLE）も少数ながら存在し，診断困難となるケースも多い。

　本稿では，まずSLEの歴史に触れ，診断の一助となる分類基準の変遷を追う。また，最新の2019年EULAR/ACR分類基準では，ANA検査80倍以上が必須項目となったが，その理由やANA検査の種類や限界についても扱い，最後にANA negative SLEとの向き合い方について考察する。