先天性魚鱗癬

Congenital ichthyosis

　本稿においては，筆者らが先天性魚鱗癬（CI）の発症メカニズムとしての研究を進めている表皮の機能性脂質，特に超長鎖脂肪酸を有するアシルセラミドの異常とCIの病態について焦点を当てる。CIは角質の肥厚を全身または広範囲の皮膚に認める一連の疾患群であり，多くの病型では表皮機能脂質の異常による皮膚バリア機能障害を病態として有する。