急速進行性糸球体腎炎

Rapidly progressive glomerulonephritis

　急速進行性糸球体腎炎（RPGN）は，数週〜数か月の短期間で急速に腎不全が進行する腎炎症候群である。抗好中球細胞質抗体（ANCA）関連血管炎（AAV）と抗糸球体基底膜病が代表的な原疾患であり，診断治療が遅れると不可逆的な末期腎不全へと至るため，早期の診断と治療介入が腎予後を決する。AAV-RPGNの初期治療と維持療法ともに，近年リツキシマブが急速に普及した。更に，AAVの病態の鍵である活性化好中球誘導を阻害するC5a受容体阻害薬が，従来のグルココルチコイド主体の治療を大きく変える可能性があり注目される。