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                                特集 心臓の発生・再生・創生
                        
                        
                
                  
                  
              
              
              
                  
                  
                  
                  
                            
                                    Ⅲ.心臓形成からみた病態の理解
                                    
                                    
                                    
                            
                            
                
                
                
                            
                            
                  
                            
                                
                            
                        
                
                
                
                            
                        
                
                
                            
                            
                            
                  
                            
                                    
                                    心臓の限局した部位から生じる不整脈
                                    
                                    
                            
                            
                                    
                                    Arrhythmias originating from localized areas of the heart
                                    
                                    
                            
                        
                
                
                            
                            
                                
                                    
                                        
                                            
                                                古川 哲史
                                            
                                            1
                                        
                                        
                                        
                                        
                                            
                                        
                                    
                                
                                
                                    
                                        
                                            
                                                Furukawa Tetsushi
                                            
                                            1
                                        
                                        
                                        
                                        
                                            
                                        
                                    
                                
                            
                        
                
                
                
                  1東京医科歯科大学難治疾患研究所生体情報薬理学分野
                
                
                
                
                
                
                
                
                
                
                            キーワード: 
                            
                                
                                    第二心臓予定領域
                                
                                ,
                            
                            
                                
                                    プルキンエ線維
                                
                                ,
                            
                            
                                
                                    ブルガダ症候群
                                
                                ,
                            
                            
                                
                                    肺静脈心筋スリーブ
                                
                                
                            
                        
                
                            Keyword: 
                            
                                
                                    第二心臓予定領域
                                
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                                    ブルガダ症候群
                                
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                                    肺静脈心筋スリーブ
                                
                                
                            
                        
                
                pp.564-568
                
                
                
                  発行日 2017年12月15日
                  Published Date 2017/12/15
                
                
                
                DOI https://doi.org/10.11477/mf.2425200731
                
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不整脈には,心筋梗塞や心筋炎などの心病態に伴う不整脈と,心病態がないにもかかわらず発生する不整脈がある。心病態に伴う不整脈は,心臓の中心部・周辺部に限らず病態が発生した場所から生じる。一方,心病態に伴わない不整脈は不思議なことにその多くが心臓の周辺部から起こり,近年心臓形成とのかかわりの可能性が指摘されている。表に,心病態に伴わず心臓の限定した部位から生じる不整脈をまとめた。
ブルガダ症候群やカテコラミン誘発性多形性心室頻拍のように,心臓のすべての部位に存在するイオンチャネル(電位依存性ナトリウムチャネル,リアノジン受容体)の遺伝子異常を原因とする疾患であっても,不整脈が限局した場所から生じる。この機序の一部は,心臓形成と関係があることが示唆されている。本稿においては,なかでも心臓形成との関係が比較的明確になっている4つの不整脈に焦点をあて解説する。

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