TSC1-TSC2複合体の新しい結合タンパク質TBC7

TBC domain protein,TBC7,is a novel component in TSC1-TSC2 complex

　TSC（tuberous sclerosis complex；ヒト結節性硬化症）は様々な臓器で過誤腫が形成され，また神経疾患を伴うことがある常染色体優性遺伝性疾患である。TSCの原因遺伝子とその遺伝子産物であるTSC1およびTSC2の同定以後，細胞増殖因子シグナルやmTOR（mammalian target of rapamycin）シグナルとの関係が見出され，分子メカニズムが次々と明らかになってきた。筆者らはTSC1-TSC2複合体（TSC複合体）結合タンパク質TBC7を新たに同定し，TBC7がTSC1のユビキチン化を亢進し，mTORシグナルに正に働くことを明らかにした^1）。本稿ではTBC7の知見を中心に，近年さらに広がりを見せるTSC1/TSC2-mTORシグナルについて概説したい。