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Seitai no Kagaku Volume 59, Issue 6 （December 2008）

生体の科学 59巻6号（2008年12月発行）

Japanese English

特集 mTORをめぐるシグナルタンパク

TSC1-TSC2複合体の新しい結合タンパク質TBC7 TBC domain protein,TBC7,is a novel component in TSC1-TSC2 complex 中嶋昭雄 ¹ Akio Nakashima ¹ ¹カリフォルニア州立大学ロサンゼルス校微生物学・免疫学・分子遺伝学部 pp.497-503

発行日 2008年12月15日 Published Date 2008/12/15

DOI https://doi.org/10.11477/mf.2425100806

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　TSC（tuberous sclerosis complex；ヒト結節性硬化症）は様々な臓器で過誤腫が形成され，また神経疾患を伴うことがある常染色体優性遺伝性疾患である。TSCの原因遺伝子とその遺伝子産物であるTSC1およびTSC2の同定以後，細胞増殖因子シグナルやmTOR（mammalian target of rapamycin）シグナルとの関係が見出され，分子メカニズムが次々と明らかになってきた。筆者らはTSC1-TSC2複合体（TSC複合体）結合タンパク質TBC7を新たに同定し，TBC7がTSC1のユビキチン化を亢進し，mTORシグナルに正に働くことを明らかにした^1）。本稿ではTBC7の知見を中心に，近年さらに広がりを見せるTSC1/TSC2-mTORシグナルについて概説したい。