特発性正常圧水頭症とDESH

はじめに

　特発性正常圧水頭症（idiopathic normal pressure hydrocephalus：iNPH）は，くも膜下出血，髄膜炎などの先行疾患がなく，脳室拡大を呈するが脳脊髄液（cerebrospinal fluid：CSF）の圧は正常で，歩行障害を主体として認知障害，尿失禁という3徴をきたす病態である¹⁾。シャント手術で3徴が改善するため臨床的に重要な病態である。このiNPHの中に，脳室拡大に加えて，シルビウス裂も拡大するが，高位円蓋部や正中部の脳溝は狭小化する患者群（Fig. 1）が存在することに，当時，兵庫県立高齢者脳機能研究センターに在籍していた北垣一先生，森悦朗先生らが気づき，iNPHの特徴的な形態画像所見として報告した²⁾。そしてのちに，わが国で実施された多施設共同研究SINPHONI（Study of Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus on Neurological Improvement）³⁾の中で，森先生らがこの所見をDESH（disproportionately enlarged subarachnoid-space hydrocephalus，デッシュ）と名づけた。本論では，正常圧水頭症の診療と研究に取り組まれていた脳神経外科の先生たちと森先生とが，iNPH診療ガイドライン作成事業を契機にして出会い，その後協同して，わが国のiNPH診療・研究を牽引し，さらに世界的にも注目されるようになった過程をまとめたい。