神経筋疾患

Neuromuscular disease

はじめに

　ここでいう神経筋疾患は脊髄前角より末梢の神経・筋を病変の首座とするものをいう．すなわち，麻痺，筋力低下を主徴とし，呼吸障害もそれを主因とする．筋緊張異常や失調症を主徴とする大脳基底核，小脳，脊髄などの変性疾患においても呼吸障害は起こり得るがその様相は狭義の神経筋疾患と異なり，そのアプローチが確立しているとはいいがたい．狭義の神経筋疾患の呼吸リハビリテーションの骨格は1990年代にほぼでき上がり，現在もその基本は変わっていないが，本稿ではこれについて最近の知見や動向を含めて概説する．また，神経筋疾患においては患者数が少ないことや呼吸アプローチが生命に直結する可能性があることより，無作為対照試験が難しい面がある．エビデンスレベルは低くてもガイドラインやコンセンサス・ステートメントなどが多く発表されており，その治療指針が示されている．