2種類のベンスジョーンズ蛋白を伴う髄外性形質細胞腫

ベンスジョーンズ蛋白とは

　ベンスジョーンズ蛋白（Bence Jones protein；BJP）^1）は，1848年にイギリスの法医学者であったHBence Jonesにより報告された異常蛋白である．彼は尿中蛋白を検出している最中に56℃付近で一度凝固・白濁するが，さらに100℃付近まで加熱すると再溶解する異常蛋白を見いだしたのである．このBJPの特性は現在でもBJPの検出に利用されている．すなわち，被検尿検体を56℃付近まで加温し，尿が白濁するのを確認する．続いて，さらに100℃まで加熱して直ちに濾過する．このとき，通常の蛋白は濾紙上に除去され，BJPは再溶解しているので濾液に濾過される．この濾液を56℃付近まで冷却したときに白濁すればBJPが陽性と判定できる．

　発見以降種々の検索が行われ，BJPの本態が免疫グロブリンのL鎖の二量体であることが明らかとなった．このため，現在ではスクリーニング検査としては熱変性試験がまず行われ，続いて免疫学的な検索が行われている．すなわち，抗L鎖抗体を用い，免疫電気泳動法や免疫固定法により，これら抗体による異常沈降線や固定帯を検出して，特異的にその存在を検出するものである．