—成人型エオジン好性核内封入体病の診断—電子顕微鏡所見の有用性

はじめに

　神経核内封入体病/エオジン好性核内封入体病（neuronal intranuclear hyaline inclusion disease：NIHID）は，神経細胞核内の好酸性封入体形成を特徴とする，原因不明のまれな神経変性疾患である．1980年Sungら^1）が初めて記載し，その後2003年Takahashi-Fujigasaki^2）によって，幼児型，若年型，成人型の3型に分類された．成人型NIHIDは，60〜70歳代に行動異常や認知機能障害で発症することが多い．核内封入体病は特徴的な頭部MRI（magnetic resonance imaging）所見を呈し，全身の臓器で核内封入体が観察されるため，一般的に採取が容易な皮膚生検により診断される^3〜5）．

　核内封入体は光学顕微鏡的にHE（hematoxylin-eosin）染色や免疫組織化学染色で同定できるが，電子顕微鏡的に特異的な微細構造を確認することが重要である．皮膚では線維芽細胞，汗腺細胞，平滑筋細胞，脂肪細胞，シュワン細胞（Schwann cell：SC）など多様な細胞で核内封入体が観察されうるが，電子顕微鏡的には真皮の汗腺細胞で最も観察しやすい．

　当施設では，他施設からの依頼を含め約80例の皮膚生検検体を電子顕微鏡的に検索してきた．本稿では，電子顕微鏡的な検索手順を紹介しながら，代表的な症例を提示する．