6 神経芽腫

Neuroblastoma

　神経芽腫は，胎生期の神経堤細胞を起源とする細胞が癌化したものである．腫瘍は副腎髄質および後腹膜部，後縦隔部など交感神経の存在する部位に発生し，カテコラミンを産生する^5）．神経芽腫は小児期の悪性腫瘍の約10〜15％を占め，白血病に次いで多く，固形腫瘍としては最も頻度が高い．

　症状は発症年齢と病期で異なる．悪性度の高いものから自然退縮するものまで，臨床経過は様々である．新生児期では病期4Sを示すことが多く，分娩時に巨大な胎盤，浮腫，貧血，黄疸などの胎児赤芽球症に類似した症状と，多発性肝転移による著明な腹部膨満を認める．乳児期では，新生児期と同様の病期4S，または限局腫瘍例が多い．限局腫瘍例は無症状で，乳児健診などにより偶然発見されることが多い．幼児期では，大きな原発腫瘍と多彩な転移症状が出現する．転移症状としては，脊髄圧迫，腰痛，膀胱直腸障害，下肢麻痺などを起こす．

　神経芽腫患者の約70％は診断時に転移がみられる．予後は発症年齢，臨床病期，染色体・遺伝子異常の有無と強く関連する．18カ月未満の発症例は予後良好であり，18カ月以上の発症例は予後不良である．腫瘍組織中のMYCN遺伝子増幅は予後不良因子である．