1 骨髄異形成症候群の概略─病型分類と診断のポイント

骨髄異形成症候群（myelodysplastic syndrome：MDS）の特徴^1〜3）

・造血幹細胞レベルで発症する腫瘍性疾患である．

・中高年層に好発する．MDS発症時の年齢中央値は70歳前後である．

・無効造血（血球の成熟途中での破壊）による血球減少を認める．血球減少は治療不応性である．

・約半数で染色体異常を認める．

・多くは進行性で予後不良である．

・二大死因：①骨髄不全（感染症や出血），②急性骨髄性白血病（acute myeloid leukemia：AML）への移行．

・治療：リスク分類〔IPSS（international prognostic scoring system）など〕に基づき，治療方針が決定される．同種造血幹細胞移植，支持療法（輸血など），新規薬剤（アザシチジン）投与などが行われる．