2 BCR-ABL1陰性非定型慢性骨髄性白血病（aCML）

atypical chronic myeloid leukemia(aCML)

　BCR-ABL1陰性非定型慢性骨髄性白血病（atypical chronic myeloid leukemia：aCML）は，骨髄異形成と骨髄増殖性の特徴を併せ持ち，CML（chronic myeloid leukemia）類似の病像を呈するが，フィラデルフィア（Philadelphia：Ph）染色体やBCR-ABL1融合遺伝子が認められない病型である^1，2）．診断基準を→表1^1，2）に示す．原則として好中球系細胞の異常があり，異形成を持つ好中球とその前駆細胞が増加することによって，白血球増加を来すのが特徴である．しばしば他の血球系の異形成も伴う．臨床症状では，貧血の頻度が高く，脾腫も認められることがある．aCMLの頻度は不明であるが，BCR-ABL1陽性CML100例に対して1〜2例程度といわれている．高齢者に好発し，BCR-ABL1陽性CMLよりも予後不良である．10〜40％の患者は急性骨髄性白血病に進展する．