⑧第Ⅷ因子

第Ⅷ因子とは

　第Ⅷ因子（F.Ⅷ）は伴性劣性遺伝性の血友病Aにおいて先天性に量的，質的欠陥を示す血液凝固因子である．その構造は2,332個のアミノ酸から成る，分子量330kD（キロダルトン）の1本鎖糖蛋白である．F.ⅧはX染色体支配下におそらく肝臓で産生され，その生物学的機能として活性化第IX因子（F.IXa）/リン脂質/Ca_2＋と複合体を形成し，第X因子を活性化させる凝固機能（第Ⅷ因子凝固活性；F.Ⅷ：C）を有している．また，F.Ⅷ蛋白は免疫学的手法に基づく定量が可能で，第Ⅷ因子抗原（F.Ⅷ：Ag；かつてⅧCAgと呼ばれた）と呼称される．

　このF.Ⅷは正常血漿中では常染色体支配下に産生されるvon Willebrand因子（vWF）と非共有結合下に複合体を形成しており，第Ⅷ因子/von Willebrand因子複合体（F.Ⅷ/vWF）と呼ばれている．