原発性心筋疾患

1．定義・分類

　原因が不明で心筋が一次的に侵される一群の心疾患で，その定義，名称，分類は数多く報告されている．"原発性心筋疾患（PMD）"の名称は狭義と広義の解釈に相違があり，最近は世界保健機構（WHO）の決定に従いIdiopathic cardiomyo-pathy （"特発性心筋症"）の名称が広く用いられているが，もちろん疾患単位をなすものでなく，"心筋疾患"と総称名を用いる考え方もある．高血圧，先天性心疾患，弁膜症，冠状動脈硬化症，心筋炎をはじめ内分泌，代謝性疾患，膠原病など全身性疾患の一部としての二次性心疾患も除外して診断可能となるため，その診断は必ずしもクリアカットではない．臨床的にはGoodwinらによる分類があり，ウッ血型と肥厚型に大別され，後者は更に閉塞性と非閉塞性に分けられる（図1）^1）．