今月の主題 筋疾患
総説
代謝性筋疾患
杉江 秀夫
1
,
杉江 陽子
2
Hideo SUGIE
1
,
Yoko SUGIE
2
1浜松市発達医療総合センター小児神経科
2浜松医科大学小児科
キーワード：
代謝性ミオパチー
,
代謝性筋症
,
横紋筋融解症
,
ミオグロビン尿症
Keyword:
代謝性ミオパチー
,
代謝性筋症
,
横紋筋融解症
,
ミオグロビン尿症
pp.479-486
発行日 2002年5月15日
Published Date 2002/5/15
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1542905095
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代謝性筋症は先天的なATP産生の障害により，骨格筋細胞へのエネルギー供給が破綻することにより起こる．グリコーゲン（グルコース），脂肪酸は重要なエネルギー源であり，この基質を分解できない先天性の障害が主な基礎疾患である．2つの大きな症状として運動負荷に由来する筋痛，筋硬直，ミオグロビン尿症をきたす症状群と，筋力低下を示す症状群の2群が臨床症状として認められる．代謝性筋症はその代謝の障害部位を診断し理解することで，筋細胞のエネルギー供給の破綻につながらないような生活指導を十分に行い，重篤な合併症を予防することが大切である．
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