脳血管障害とcystatin C

1．はじめに

　1930年代から，アイスランドに20～40歳で特発性脳出血を繰り返す家系があり，脳血管にアミロイドが沈着していることがわかった（脳アミロイドアンギオパチー：CAA）．その後アミロイドはcystatin Cから成り，アミロイドの沈着した血管は脆弱化し，動脈瘤を形成したり，フィブリノイド壊死に陥り，破綻しやすいことが確認された^1）．最近，それ以外にもcystatin Cの沈着するCAAが脳血管障害を引き起こす場合があることがわかってきており，特に高齢者では注意すべき疾患となっている．