神経・筋の免疫組織化学／HAMと免疫学的検査

　神経，筋疾患を診断するうえで生検組織での検討は重要であるが，とりわけ免疫性疾患においては，免疫組織化学が病態機序を知る手がかりとなってきた．炎症性筋疾患は免疫学的機序の関与が示唆されている疾患群で，筋組織に単核球の浸潤と筋細胞の壊死，再生を認める．臨床的に皮膚筋炎（DM），多発性筋炎（PM），封入体筋炎（IBM）に分けられる．免疫組織化学によるリンパ球サブセットの筋内膜，血管周囲，筋周膜での解析により，DMでは細胞浸潤は血管周囲中心で，この部位でCD 4^＋およびBリンパ球が多く，筋血管に免疫複合体などの沈着があることから，液性免疫による筋血管の障害が本態と考えられている．

　一方，PM,IBMでは細胞浸潤は筋内膜中心で，この部位でCD 8^＋リンパ球の比率が高く，MHCクラス1抗原，ICAM－1陽性の非壊死筋線維にLFA－1陽性CD 8^＋リンパ球が侵入している像が観察されることから，抗原特異的な細胞障害性Tリンパ球による筋細胞障害が推測されている．侵入リンパ球はHLA-DR抗原陽性で活性化されており，細胞障害性を有するパーフォリン，グランザイムAの発現もあることが，この仮説を裏付けている．近年サイトカインの関与が免疫組織化学的に検討され，PM筋でTNFの発現が増加している報告などがある^1,2）．しかし，サイトカインは組織学的に不安定な性質のため，今後はin situでのmRNAの検出が知見を増すと期待される．