17）多発性硬化症

はじめに

　神経線維は軸索と髄鞘からなり，この髄鞘の破壊されることを脱髄（demyelination）と呼ぶ．脱髄性疾患はこの髄鞘が巣状に侵される疾患で，軸索や神経細胞は比較的保たれる．脱髄性疾患の代表は多発性硬化症（multiple sclerosis；MS）である．わが国での頻度は10万人に対して2～4人で，欧米に比べてその頻度は少ない．発症は20～40歳代に多いが，小児や高齢者での報告もある．多発性硬化症の病変は，中枢神経系のすべてに起こりうる．形成された脱髄巣は，時間の経過とともに修復され，また経過とともに再発する．したがって症状は多彩であり，寛解増悪をくり返す．

　髄鞘の構成蛋白であるmyelin basic protein（MBP）を動物に感作することにより，脱髄モデル（experimental allergic encephalomyelitis；EAE）を作製することが可能となった，脱髄モデルでは，T細胞のうちヘルパーT細胞（CD4）がエフェクターであることが確認されている．