抗線維化薬

Point

・ピルフェニドン，ニンテダニブの抗線維化薬2剤が特発性肺線維症に対して使用されてきた．

・強皮症に伴う間質性肺炎や，特発性肺線維症以外の進行性線維化を伴う間質性肺疾患（progressive fibrosing interstitial lung disease;PF-ILD）にもニンテダニブの適応が拡大した．

・臨床試験では呼吸機能低下の抑制効果が示されたが，臨床試験の統合解析や特発性肺線維症のレジストリーからは，特発性肺線維症に対する予後の改善効果も示唆されている．