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Neurological Surgery No Shinkei Geka Volume 22, Issue 9 （September 1994）

Neurological Surgery 脳神経外科 22巻9号（1994年9月発行）

Japanese English

研究

頭蓋内原発悪性リンパ腫（CNS-NHL）21症例の臨床病理学的検討 A Clinicopathological Study of 21 Cases of Primary Central Nervous System Lymphoma 新田泰三 ¹ , 春日千夏 ¹ , 安本幸正 ² , 屋田修 ³ , 工藤純夫 ⁴ , 佐藤潔 ¹ Taizo NITTA ¹ , Chinatsu KASUGA ¹ , Yukimasa YASUMOTO ² , Osamu OKUDA ³ , Sumio KUDO ⁴ , Kiyoshi SATO ¹ ¹順天堂大学医学大学部脳神経外科 ²松村総合病院脳神経外科 ³済生会川口総合病院脳神経外科 ⁴日立総合病院脳神経外科 ¹Department of Neurosurgery, Juntendo University School of Medicine ²Department of Neurosurgery, Matsumura General Hospital ³Saiseikai Kawaguchi General Hospital ⁴Department of Neurosurgery, Hitachi General Hospital キーワード： Central nervous system , Malignant lymphoma , B-cell , Radiotherapy , Chemotherapy Keyword: Central nervous system , Malignant lymphoma , B-cell , Radiotherapy , Chemotherapy pp.827-832

発行日 1994年9月10日 Published Date 1994/9/10

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1436900900

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I．はじめに

　悪性リンパ腫は代表的な造血器悪性腫瘍であるが，免疫，遺伝学の急速な進歩と相俟って診断上形態学的分類法から免疫分子生物学的分類法へと移行しつつある．頭蓋内原発悪性リンパ腫（CNS-NHL；central ner—vous-system-non-Hodgkin's lymphoma）はかつては稀な疾患として十分な検索がなされていなかった．しかしNational Cancer Institute（NCI）の統計Surveillance，Epidemiology and End Results（SEER；1973-1984）に依ると1973-1975では人口1000万人当たり2.7人であるが1982-1984では7.5人と急激に増加している^3）．しかもこれらの統計ば“high-risk patients”つまりAIDS，“never-married man”を除外した数字であることから，免疫不全症の増加に伴った現象と簡単にかたづけることはできない．このCNS-NHLの予後は極めて不良であり外科治療のみでは2カ月以内に死亡する．また80％の症例が放射線感受性を示すも約半数が1年に死亡し，いかなる治療を行っても3年以上生存する症例は5％以下と報告されており，グリオブラストーマに匹敵するかそれ以上の悪性脳腫瘍である^6）．このCNS-NHLの病態解明ひいては有効な治療の進歩の妨げとなっているのは，1）発生頻度が低いこと，2）大脳深部に局在することが多いため組織診断が困難であること，さらに3）悪性リンパ腫は放射線感受性が高く且つステロイドにより一過性に腫瘍容積が減少することより画像診断のみで治療が行われてきたためである（blind radiation）^21，22）．しかし近年抗癌剤の進歩によって長期生存例も散見されるようになりCNS-NHLを正確に分類，診断し且つ治療法を確立することが必要であると考えられる．現在本邦においては，CNS-NHLの分類としてはLSG（lymphoma study group）分類が汎用されている^19）．LSG分類はリンパ腫を構成する細胞群の大きさに基づいたもので極めて簡便である反面，予後との関連性に欠ける．つまりCNS-NHLの殆どが大細胞型（large cell）に分類され，NCIのWF（working formulation）分類に於ける中間分化型に属する大細胞型（DL; diffuse large）と低分化型の免疫芽球タイプ（IBL; immunoblastic）とが混在し予後をみる上で極めて不適当と考えられるからである^14）．そこで今回私たちはCNS-NHLの自験21例を臨床的に解析するとともに病理学的にWF分類に基づいて分類し予後との相関を検討した．

A clinico-pathological study was carried out in 21 cases of primary central nervous system-non-Hodgkin's lymphoma (CNS-NHL). Their clinical profiles (age, prognosis, modalities of treatment) and findings of radio-imaging were analyzed. All specimens from surgery and/or autopsy were histologically classified according to the working formulation (WF) classifica-tion of the National Cancer Institute. Ontogeny of lym-phoma cells was determined by immunohistochemical study in all cases and some cases were subjected to light (κ,λ) and heavy chain (IgG, IgA, IgM) analysis as well. Among 21 cases, 12 cases were located in the cerebral hemisphere, 7 in the thalamus-basal ganglia and 4 in the cerebellum. Radio-imaging study showed that 18 cases (86%) revealed isodensity mass lesions on plain CT, which were homogeneously enhanced by contrast medium. The pathological study showed that all cases were derived from B-cells. Five were classified as immunoblastic type (IBL), 9 as diffuse large type (DL), and the others were classified according to WF. 17 of 21 cases (81%) were sensitive to radiotherapy, and 15 of 19 cases (79%) responded to corticosteroid. A prognostic study revealed that patients with IBL. had less hope than those with DL. From this result, it seems that WF classification is better than LSG classi-fication for obtaining a prognosis in malignant lympho-ma patients. The frequency of primary CNS-NHL has been increasing for the past several decades and will surpass that of any other brain tumors in the near fu-ture because of the explosive expansion of AIDS pa-tients. Therefore, not only clinicopathological analysis but also biological study for CNS-NHL might be im-portant.