（17）Subependymal Giant Cell Astrocytoma

Histological Diagnosis of Brain Tumors : (17) Subependymal Giant Cell Astrocytoma

　I．名称・発生部位・頻度　母斑症（phacomnatosis）の一つである結節性硬化症（tuberous sclerosis）では，中枢神経系の特徴的病変として，大脳皮質の結節（corrtical tuber）と脳室内に隆起した脳室上衣下結節（subependymal tuber）があり，一般に後者が上衣下巨細胞性星膠腫（subependymal giant cellastrocytoma，SGCA）と呼称されている脳腫瘍である^13）．しかし結節性硬化症を伴わないSGCAも稀ではない^2,13,14）．通常，SGCAは側脳室壁，特に側脳室と第三脳室をつなぐモンロー孔近傍に好発し，脳室内に向かって緩やかに増大するが，しばしばモンロー孔を閉塞し，水頭症をもたらす．結節性硬化症の頻度は人口10万人当たり3-4人で，家族性例は14-15％と孤発性例が大部分を占める^9,16）．SGCAの発生率は結節性硬化症患者の3.4％から17％と報告者によって差があるものの^3，8），比較的稀な疾患といえる。