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Neurological Surgery No Shinkei Geka Volume 48, Issue 7 （July 2020）

Neurological Surgery 脳神経外科 48巻7号（2020年7月発行）

Japanese English

症例

脳血管造影でearly venous fillingを呈した脳アミロイドアンギオパチー関連炎症の1例 Cerebral Amyloid Angiopathy-related Inflammation Demonstrating Early Venous Filling on Digital Subtraction Angiography:A Case Report 山本大輔 ¹ , 井島大輔 ² , 犬飼円 ³ , 仁木淳 ¹ , 碓井遼 ² , 小泉寛之 ¹ , 三枝信 ³ , 西山和利 ² , 隈部俊宏 ¹ Daisuke YAMAMOTO ¹ , Daisuke ISHIMA ² , Madoka INUKAI ³ , Jun NIKI ¹ , Ryo USUI ² , Hiroyuki KOIZUMI ¹ , Makoto SAEGUSA ³ , Kazutoshi NISHIYAMA ² , Toshihiro KUMABE ¹ ¹北里大学医学部脳神経外科 ²北里大学医学部脳神経内科 ³北里大学医学部病理学 ¹Department of Neurosurgery, Kitasato University School of Medicine ²Department of Neurology, Kitasato University School of Medicine ³Department of Pathology, Kitasato University School of Medicine キーワード： Cerebral amyloid angiopathy-related inflammation , early venous filling , digital subtraction angiography Keyword: Cerebral amyloid angiopathy-related inflammation , early venous filling , digital subtraction angiography pp.641-647

発行日 2020年7月10日 Published Date 2020/7/10

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1436204244

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Ⅰ．はじめに

　Cerebral amyloid angiopathy（CAA）は70代を中心に女性に多いとされ，老年患者の約3割に認める疾患である⁷⁾．アミロイドβ（amyloid beta：Aβ）蛋白が加齢とともに脳内の中小血管壁に沈着して血管を脆弱にし，高齢者の非高血圧性皮質下出血の原因となる¹⁾．CAA-related inflammation（CAA-RI）は，CAAを背景として血管壁に沈着したAβの免疫原性によって中枢神経に限局した血管炎から誘発された進行性白質脳症である³⁾．CAA-RIはCAAの12.8〜17%と報告されており^6,13)，認知機能障害，痙攣，異常感覚や麻痺などの重篤な神経症候の原因となる．CAA-RIは時に一側大脳半球にmass effectを伴う広範な浮腫性病変を認め，脳腫瘍との鑑別に苦慮したとする報告も散見する^9-11)．したがって，診断確定のためには，脳・脳軟膜生検による血管壁へのAβ沈着と血管周囲への炎症性細胞浸潤の確認が重要となる³⁾．本疾患の臨床経過はさまざまであるが，高用量のステロイドやシクロホスファミド投与といった免疫抑制療法に良好な治療反応性を示す^3,4)．すなわち，診断確定と適切な治療介入が重要なポイントとなる疾患である．

　本症例では，進行性に拡大する白質病変の部位に一致してdigital subtraction angiography（DSA）にてearly venous fillingを認め，この所見の解釈に苦慮した．この段階で生検を行った結果，上記診断基準を満たし，CAA-RIとの診断を得ることができた．その後，ステロイド投与により，early venous fillingは消失し，症状およびMRI画像所見の改善を認めた．

　われわれが渉猟した限り，CAA-RIのDSA所見を報告したものは少なく^4,13)，early venous fillingの出現・消失を明らかにした症例の報告は認められない．CAA-RIの病態に関与したDSA所見，early venous fillingの診断的意義と治療による画像変化について報告する．

　Cerebral amyloid angiopathy-related inflammation（CAA-RI）is a rare condition thought to be caused by an inflammatory response to amyloid beta（Aβ）protein in the walls of the small arteries and capillaries of the cerebral cortex.

　A 73-year-old female presented with left hemiparesis and dysarthria. Fluid-attenuated inversion recovery（FLAIR）imaging disclosed progressive enlargement of infiltrative white matter abnormalities in the right temporo-occipito-parietal lobes. Interestingly, digital subtraction angiography（DSA）demonstrated early venous filling. Pathological examination of the biopsy specimen demonstrated lymphocytes infiltration surrounding the blood vessels and in the thickened walls with amyloid-beta deposition. The diagnosis given was CAA-RI. The patient was successfully treated with high dose corticosteroids and clinical improvement was associated with shrinkage of the high intensity lesion on FLAIR imaging. Early venous filling resolved on the follow-up DSA.

　Most patients with CAA-RI can be treated with corticosteroids. However, the clinical condition will worsen without appropriate treatment. Early diagnosis is the key. If an expanding disease of the white matter appears in an elderly patient, we should exclude other cerebrovascular diseases by DSA, followed by biopsy without delay. The present case demonstrated that early venous filling on DSA may appear until inflammation is resolved by the treatment of CAA-RI.