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Neurological Surgery No Shinkei Geka Volume 14, Issue 3 （March 1986）

Neurological Surgery 脳神経外科 14巻3号（1986年3月発行）

Japanese English

症例

先天性聾・若年性糖尿病・網膜血管腫を合併した多発性小脳血管芽腫の1例—遺伝性疾患としての合併症の検討 A Case of Multiple Cerebellar Hemangloblastomas with Congenital Deafness, Juvenile Diabetes Mellitus and Retinal Angioma 松田一巳 ¹ , 朝倉哲彦 ¹ , 中山正基 ¹ , 寺田耕作 ¹ , 前田美樹 ¹ , 浜田博文 ¹ Kazumi MATSUDA ¹ , Tetsuhiko ASAKURA ¹ , Masaki NAKAYAMA ¹ , Kousaku TERADA ¹ , Yoshiki MAEDA ¹ , Hirofumi HAMADA ¹ ¹鹿児島大学脳神経外科 ¹Department of Neurosurgery, Faculty of Medicine, University of Kagoshima キーワード： Hemangioblastonza , Multiple , Congenital deafness , Diabetes mellitus , Retinal angionza Keyword: Hemangioblastonza , Multiple , Congenital deafness , Diabetes mellitus , Retinal angionza pp.459-464

発行日 1986年3月1日 Published Date 1986/3/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1436202190

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I．はじめに

　小脳血管芽腫（Lindau病）は，従来より遺伝的素因の強い疾患として報告されてきたが，同時に，網膜血管腫（Hippel病），膵臓・腎臓の嚢胞などの他，脳動脈瘤など他の疾患を合併しやすいこともその特徴とされている．一方，良性腫瘍である本疾患の予後を左右する問題の一つに，約10％に認められる多発性血管芽腫の存在がある．血族結婚の家系にあって，先天性聾，若年性糖尿病に罹患し，さらに網膜血管腫を合併した多発性小脳血管芽腫の1例をわれわれは経験し，開頭術にて良好な成績が得られたので，本症例の上記合併症を遺伝性疾患という観点から考察し，さらに本疾患の多発性の問題について検討を加えたので報告する．

It has already been noted that hemangioblastoma is occasionally complicated with various diseases, es-pecially retinal angioma, cysts of kidney and/or pan-creas. vascular disorders, and furthermore about 10% of hemangioblastoma are multiple.

The authors report here a case of multiple cere-bellar hemangioblastomas accompanied with congenital deafness, juvenile diabetes mellitus and retinal angioma. The patient, a 38-year-old man who complained of disturbance of consciousness, headache and vomiting, admitted to our hospital on October 6, 1982.