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Ⅰ.はじめに
Crouzon病に代表される頭蓋内圧亢進や眼球突出を呈する頭蓋顔面縫合早期癒合症では,生後6カ月前後に前頭眼窩前方移動術(fronto-orbital advancement)を行い,その後は必要に応じて頭蓋拡大術を追加して,成長発育に従い著明となる中顔面発達不良・発声障害などに対して追加治療が行われている.
外固定型骨延長器であるRigid External Distraction System®(以下RED-ⅡSystem®,KLS Martin,Inc., Jacksonville,Fla.)を用いて,前頭骨と中顔面骨の骨延長を一期的に行うfrontofacial monobloc advancementを,中顔面発育不全を呈した年長児の頭蓋顔面縫合早期癒合症3例に対して施行したので報告する.
RED-Ⅱ System®(Fig. 1)はリング型のフレーム(arrow)を頭部に固定し,前面の支柱に設置した牽引ポート(arrow head)よりワイヤーを介して骨牽引を行うシステムであり,主に中顔面発育不全,上顎発育不全の患者に対して使用されている.
今回,頭蓋顔面縫合早期癒合症3例に対しRED-Ⅱ System®を使用したことにより,手術時間の短縮,出血量の減少が可能となり,術後段階的に行う牽引の方向性・自由度が高いため,美容および治療上良好な結果を得ることが可能であった.代表症例を中心に適応,手技,注意点を含めて報告する.下記にあるすべての診断と治療方針決定と手術は脳神経外科と形成外科の共同で行った.また,より術前後の変化がわかりやすいように,外観写真は患者側に使用許可を頂き,修正せずに提示した.
One-stage frontofacial monobloc advancement has been used to treat patients with craniofacial synostosis including Crouzon disease. Nishimoto et al. first applied a rigid external distraction system for two patients. However, precise surgical techniques and proper indication for this gradual distraction method have not yet been established. This report describes the advantages and detailed surgical methods of frontofacial monobloc advancement using a Rigid External Distraction (RED-Ⅱ) System®. Three patients with severe craniofacial synostosis including Crouzon disease and Treacher Collins syndrome were treated. The ages of patients were 9, 9, and 8 year old, respectively. The RED-ⅡSystem® was safely applied for these young children and cosmetic results were sufficient. No major postoperative complications occurred.
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