年齢依存性てんかん性脳症

The age-dependent epileptic encephalopathy

I．はじめに

　小児のてんかんには多くの特微が見られるが，中でも発達的側面を強く持つことは最も重要である。これには臨床的に年齢と痙攣準備性および痙攣素因の表出との関連，原因と発症年齢との関連，発作型の年齢依存性などが挙げられる。一方脳波像についてもてんかん波の形態と年齢との関連，焦点の年齢特異性その他が認められる。これらの特質を総体的に持つものとして年齢依存性てんかん性脳症age-dependent epileptic enccphalopathy^1,2）があり，発達的視点からのてんかん研究の最大の標的として重要であるが，さらにその研究はepileptogencsis一般，難治てんかんの病態生理と臨床薬理，さらには知能障害の発生機序の追求などにも多くの貢献を期待しうるものである。

　一方これらてんかん性脳症は中枢神経系の発達過程と密接に関連することから，発達神経学の臨床的研究のモデルとしても重要であり，またその研究は逆に中枢神経系の発達過程に貴重な洞察を可能とするものと考えられる。

　Epilepsy in children is characterized by a specific clinical and electroencephalographic features which change with age development. The West and the Lennox syndromes, which are typically characterized with such a features, are regarded as the most important target of research on epilepsy from developmental view points.

　I would like to apply the term "age-dependent epileptic encephalopathy" to a group of disorders comprising the aforesaid syndromes and the "early-infantile epileptic encephalopathy with suppression-burst" originally described by me.