いわゆるNeuronal Ceroid-Lipofuscinosis

So-called neuronal ceroid-lipofuscinosis

I．定義およびその歴史的変遷

　いわゆるneuronal ceroid-lipofuscinosis（NCL）は，全身の諸組織，とりわけ神経細胞胞体内に，あらゆる脂肪溶媒に不溶の，黄色のautofluorescenceを示すlipo-Pigment（ceroidないしlipofuscin）が異常に蓄積する疾患群と言われる（Zeman and Dyken，1969）^95）。

　Stengel（1826）^78）の4同胞例の臨床報告が最初の報告と言われているが，詳細な臨床病理学的検討はBatten（1903，1914，1915）^7〜9），Vogt（1905，1907，1909）^88〜90），Spiclmeyer（1905a，1905b，1908）^73〜75），Jansky（1908）^40），Bielschowsky（1914）^12），Kufs（1925）^54），Sjogren（1931）^72）によりなされた。

　The term "neuronal ceroid-lipofuscinosis (NCL)" has been introduced to express a group of disorders characterized by the intracellular accumulation of insoluble autofluorescent lipopigments in all the viscera, especially in the brain (Zeman and Dyken, 1969).

　The first clinical report may have been made by Stengel in 1826. More extensive clinicopathological examinations were performed by Batten, Vogt, Spielmeyer, Jansky, Bielschowsky, Kufs, and Sjogren.