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αシヌクレイノパチー(パーキンソン病,Lewy小体型痴呆ならびに多系統萎縮症)では,神経細胞とグリア細胞の双方にαシヌクレインを主要構成成分とする封入体が認められる。このグリア細胞におけるαシヌクレインの異常蓄積は,多系統萎縮症ではオリゴデンドロサイト内に生じ,中枢神経系に広範に分布しているのに対し,パーキンソン病とLewy小体型痴呆ではアストロサイトとオリゴデンドロサイトの両者に形成され,脳幹や基底核を主体に分布している。最近,アストロサイトならびにオリゴデンドロサイトを培養すると,αシヌクレインを発現しうることが報告された。αシヌクレイノパチー脳では,グリア細胞にもαシヌクレインの発現元進とそれに引き続く線維性凝集が起こっている。
In 1997, a mutation was identified in the α-synuclein gene in families with autosomal dominant Parkinson's disease (PD) . Subsequent immunohistochemical studies revealed that all of the Lewy bodies (LBs) in familial and sporadic PD contain the gene product“ α-synuclein”. Moreover, it was shown that oligodendrocytes are also the victims of the α-synuclein pathology in multiple system atrophy (MSA) α-Synuclein-positive inclusions are also found in both oligodendrocytes and astrocytes in the brains of patients with LB disease (PD and dementia with LBs) .
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