小児急性壊死性脳症

Acute necrotizing encephalopathy of childhood

小児急性壊死性脳症は東アジアの乳幼児に多発する急性脳症の新しい亜型である。発熱を伴うウイルス感染（インフルエンザ，突発性発疹など）の半日～3日後に発症し，痙攣，昏睡を呈する。死亡率は33％に達する重篤な疾患である。臨床検査所見として，しばしば肝機能障害と髄液蛋白増加を見る。画像診断・病理解剖の所見は特異であり，両側の視床を含む特定の脳領域に，多発性・左右対称の浮腫性壊死性病変を認める。脳血管関門が過性，局所的に破綻したための病変と推測されるが，その生化学的機序は未だ解明されていない。特異的治療法の開発も今後の課題である。

This paper describes the clinical, radiological and pathological features of acute necrotizing encephalopathy of childhood (ANE), a novel type of acute encephalopathy prevalent in infants and young children in the East Asia. The onset of ANE follows a febrile viral infection such as influenza and exanthem subitum, after an interval of 0.5-3 days. The prominent neurological signs at the acute stage are convulsions and coma. Laboratory examina-tions reveal in most cases liver dysfunction and increased cerebrospinal fluid protein. There are no findings suggestive of a mitochondrial disorder.