アテトーゼとジストニーのボツリヌス毒素治療

Treatment of athetosis and dystonia with botulinum toxin

　ボツリヌス毒素を用いて種々の筋緊張異常症を治療する試み（ボツリヌス治療）は，1970年代から始まった。1980年にScottによつて斜視に対する治療成績が発表されたのち^31），対象疾患は急速に広がり，現在ではTable 1のように多くの疾患で用いられている^18）。ボツリヌス治療の対象は，局所性に筋緊張亢進を認める病態をすべて含む。一般に，全身性の筋緊張異常症は適応とならないが，ある部分の症状がとくに著しく，日常生活への支障が大きい場合には，局所的なボツリヌス治療が患者のdisabilityを減ずるのにしばしば有効である。

　なおボツリヌス治療は対症療法である。原因疾患が治療可能である場合，その治療を優先すべきである。

Botulinum type A toxin has been studied as a treatment of choice for human movement disorders since 1970's. It works at the cholinergic nerve terminal and blocks calcium-mediated acetylcholine release by cleaving cytoplasmic protein associated with the exocytosis of synaptic vesicle, SNAP-25. The resultant neuromuscular block causes muscular weakness and atrophy, as seen in botulism. The activity of crystalline toxin is about 3.0×107 (±20%) mouse intraperitoneal LD50 (units) /mg protein, which is the most potent substance in the nature.