多系統萎縮症におけるグリア細胞質内封入体

Glial cytoplasmic inclusions in multiple system atrophy.

　多系統萎縮症（multiple system atrophy：MSA）は，臨床・病理学的にしばしば相互に合併して存在するオリーブ橋小脳萎縮症（olivopontocerebellar atrophy：OPCA），黒質線条体変性症（striatonigral degeneration：SND），Shy-Drager syndrome（SDS）を包括するものとしてOppenheimerらによって提唱された疾患概念である^1-3）。しかし，これまではMSAが真に一つの疾患単位であることを示す明確な根拠はなかった。1988年，PappらはOPCA，MSA，SDSに共通して存在するグリア細胞質内の封入体（glial cytoplasmic inclusion：GCI）を報告し，GCIはMSAが単一の疾患であることを示すマーカーとなり得る可能性を指摘した^4,5）。また，Nakazatoらは同じ封入体をOPCAにおけるオリゴデンドログリアの微小管の変化を示すものとしてoligodendroglial microtubular tangte（OMT）として報告した^6）。その後，この封入体については，とくに本邦から多くの研究が発表され注目を集めている^7-16）。ここでは，われわれ自身の経験を含めこれまでの知見をまとめるとともに，GCIの意義や研究の今後の展望についてもふれる。

Glial cytoplasmic inclusions (GCIs) were first described by Papp et al in 1988 as corn-shaped, slightly eosinophilic, and darkly argyrophilic inclusions found within cytoplasm of oligodendrocytes in multiple system atrophy (MSA) which includes olivopontocerebellar atrophy (OPCA), striatonigral degeneration (SND) and Shy-Drager syndrome (SDS). They are composed of randamly aggregated filaments of 20~50 nm in diameter associated with granular or fazzy material. Immunocytochemically, GCIs are heavily ubiquitinated, and stained strongly for αB-crystallin and MAP5. Anti-α-and β-tubulin, anti-tau, and anti-paired helical filament antibodies also recognize weakly to moderately some GCIs.