Motor neuron disease inclusion dementia（MNDID）の神経病理

Neuropathology of MNDID

　Motor neuron disease inclusion dementia（MNDID）は，ユビキチン化封入体（UI）と運動ニューロン変性を伴う疾患群であり，痴呆を伴う筋萎縮性側索硬化症（ALS-D），ピック小体を伴わない葉性萎縮［LA-PB（-）］，ALSのうちでUIを伴う一部の症例で構成されている。運動ニューロンの冒され方には各疾患で特徴がみられる。ALS-Dでは下位運動ニューロンが優位に冒される傾向があり，LA-PB（-）に属する多くの症例に，種々の程度に錐体路（上位運動ニューロン）優位の変性が認められる。ALSでは上位・下位運動ニューロンともに冒されるが，下位運動ニューロン優位の症例も多い。ALS-DとLA-PB（-）の間には移行型と考えられる症例が存在したり，UIを伴うALSにはALS-Dの初期病変とみなされている海馬傍回吻側部や海馬CA1・海馬支脚移行部の変性が認められる症例が多い。このような事実はMNDIDが古典的ピック病からALSにまたがる疾患群のなかで，一定の共通性のある概念であることを支持するものである。

　Motor neuron disease inclusion dementia（MNDID）is a group of diseases commonly accompanying peculiar tau-negative, ubiquitin-positive inclusions（UI）and motor neuron involvement. MNDID is composed of amyotrophic lateral sclerosis（ALS-D）, the majority of lobar atrophy（Pick's disease）without Pick body［LA-PB（-）］and a small portion of amyotrophic lateral sclerosis（ALS）. Motor neuron involvement in each disease entity characterize as follows. The lower motor neuron is predominantly involved in ALS-D, while the upper motor neuron is predominantly involved but in various degree in a considerable number of patients with LA-PB（-）. In ALS, upper and lower motor neuron are usually involved, however, considerable portion of ALS shows lower motor neuron predominant involvement. Almost ALS patients with UI show degeneration in rostral part of the parahippocampal region and/or the border zone between the hippocampal CA1 and subiculum, which is known as a most vulnerable portion in of ALS-D. The boundary among these diseases is not always clear and a significant number of cases are considered to be the transitional form. Nevertheless, MNDID seems to be a common disease group extended over between Pick's disease and ALS.