失語症で発症し，特異な臨床病理像を呈したピック病の1剖検例

An Autopsied Case of Atypical Pick's Disease with Sensory Aphasia as an Initial Symptom

　抄録　特異な臨床病理像を呈したピック病の1剖検例を報告した。症例は67歳の女性。感覚失語で初発し，徐々に進行し全失語となった後に，人格変化や痴呆症状が加わり，最後には失外套症候群に移行し死亡した。また経過中，聴力低下や，筋固縮，項部ジストニー，進行性核上性麻痺様の姿位などの神経症状を呈した。神経病理学的には，側頭前頭型のピック病と診断されたが，大脳皮質病変がウェルニッケ領域を含む上側頭回中部から後部領域と横回に強調されることや，大脳基底核の病変に比して黒質の病変が強いことなどのピック病としては稀な所見が認められた。本症例の臨床像の特異性は神経病理所見の特異性を反映しているものと考えられた。

　We present an autopsied case of Pick's disease, which was atypical both clinically and neuropathologically. A 57-year-old woman showed sensory aphasia as an initial symptom, and fell into total aphasia within 6 years. After that, personality changes and dementia developed. Neuropathological symptoms including hearing disturbance, muscle rigidity, nuchal dystonia and abnormal posture suggesting PSP also appeared. The patients became apallic, and died of bronchopneumonia 10 years after the onset of the disease. The neuropathological diagnosis was temporofrontal type of Pick's disease.