内服治療で十分な効果が得られない小径線維ニューロパチー—小径線維ニューロパチーの診断と治療

Small Fiber Neuropathy with Inadequate Response to Medical Therapy: Diagnosis and Treatment of Small Fiber Neuropathy

小径線維ニューロパチー（SFN）は，Aδ線維，C線維が選択的に障害される末梢神経障害である。その主症状は痛みで，自律神経障害を伴うこともある。深部腱反射や神経伝導検査は正常で，診断には皮膚生検が有用である。SFNでは表皮内神経線維密度が低下し，感度は80％以上と言われている。SFNの原因は多様であるが，30〜50％は原因不明と言われている。治療は病態へのアプローチと並行して痛みに対する対症療法が重要である。

Abstract

Small-fiber neuropathies are a heterogeneous group of disorders affecting thinly myelinated Aδand unmyelinated C fibers. Patients generally present with neuropathic pain, while dysesthesia, allodynia, pain, burning sensations, and cold sensations are frequently present in a length-dependent pattern. Additional autonomic features of the gastrointestinal, urinary, or cardiovascular systems are frequently observed. Deep-tendon reflexes and nerve conduction tests yield normal results. Skin biopsy is useful for the diagnosis, and can demonstrate the loss of intraepidermal nerve fibers in small-fiber neuropathy and has a diagnostic sensitivity of 80%. Although many causes of small-fiber neuropathy have been reported, the cause remains unknown in 30-50% of the cases. Treatment is directed at the underlying etiology and is supported with symptomatic treatment.