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BRAIN and NERVE Volume 72, Issue 2 （February 2020）

BRAIN and NERVE 72巻2号（2020年2月発行）

Japanese English

特集 αシヌクレイノパチーの新たな展開

疾患修飾療法の成功を目指した多系統萎縮症の診断 Diagnosis of Multiple System Atrophy for Establishing Disease-modifying Therapies 下畑享良 ¹ Takayoshi Shimohata ¹ ¹岐阜大学大学院医学系研究科脳神経内科学分野 ¹Department of Neurology, Gifu University Graduate School of Medicine キーワード：多系統萎縮症 , 診断 , αシヌクレイン , 異型症候群 , mimics , multiple system atrophy , diagnosis , α-synuclein , atypical syndrome Keyword: 多系統萎縮症 , 診断 , αシヌクレイン , 異型症候群 , mimics , multiple system atrophy , diagnosis , α-synuclein , atypical syndrome pp.131-136

発行日 2020年2月1日 Published Date 2020/2/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1416201492

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疾患修飾療法の成功のためには，より正確で早期の診断が必要である。しかし多系統萎縮症（MSA）では，多様な臨床表現型を呈すること，mimicsと呼ばれるMSAに類似した表現型を呈する疾患が多数存在することから，その臨床診断は容易ではない。本論では臨床診断を困難にしているこれらの要因について提示し，最近の臨床試験の状況を踏まえた新たな診断基準作成に向けての動きを紹介したい。

Abstract

More accurate and early diagnoses of neurodegenerative diseases are required to establish disease-modifying therapies. Obtaining a clear diagnosis of multiple system atrophy (MSA), a neurodegenerative disease, can be challenging because MSA has a number of clinical subtypes and many other diseases, known as mimics, are characterized by symptoms that are similar to those of MSA. This paper discusses the factors that make the clinical diagnosis of MSA difficult. Additionally, this paper introduces an attempt at the new clinical diagnostic criteria establishment in accord with recent clinical trials.