非痙攣性てんかん重積状態の臨床と病態

Nonconvulsive Status Epilepticus: Clinical Practice and Pathophysiology

はじめに

　一般市民のみならずほとんどの臨床医も，てんかん発作は痙攣発作を意味するものと考えている。さらに脳神経系専門医であっても，非痙攣性てんかん発作（nonconvulsive seizure：NCS）およびNCSが持続あるいは反復する重篤な状態である非痙攣性てんかん重積状態（nonconvulsive status epilepticus：NCSE；従来広く使用されるが，「非痙攣性てんかん発作重積状態」が正確であろう）の認識は不十分である。また，その概念が認識されていても，日常臨床上，NCSとNCSEが鑑別診断に加えられることは稀であり，たとえ鑑別診断に加えられても，特発性てんかんとしての複雑部分発作や欠神発作の想起にとどまることが多い。

　筆者らは米欧の先人に続き，2000年代初頭からNCSEに関する新たな臨床像の提示と注意の喚起，啓発を行ってきた。米欧では専ら集中治療室（ICU）における急性昏睡状態，subclinical seizureとNCSEの関係に焦点が当てられてきたが，筆者らはこれらに加えて遷延性意識障害，過換気後遷延性無呼吸，クリュヴァー・ビューシー症候群は，治療可能なNCSEの新たな表現型であることを報告してきた（後述）。すなわち，わが国におけるNCSEへの取り組みは，米欧よりも神経学全般に根ざしていたといえるが，近年のてんかん関連交通事故の発生もあり，ようやく神経学，救急医学，集中治療医学の領域で大きな関心を集めるに至った。

　本稿では，主に2000年以降に明らかにされた症候性てんかんの新たな表現型であり，治療可能であるにもかかわらずunderdiagnosisで，交通事故などとの関連性も指摘されているNCSEについてbest available evidenceを踏まえてご紹介する。

Abstract

　The clinical spectrum of nonconvulsive status epilepticus (NCSE) is rapidly expanding from classical manifestations, such as staring, repetitive blinking, chewing, swallowing, and automatism to novel manifestations, such as acute and protracted coma, apnea, cognitive impairment, higher brain dysfunction, and cardiac arrest. It is only in the last decade that these novel NCSE manifestations have been revealed, which is certainly reflective of modern advances in critical care neurology, such as the introduction and spread of continuous electroencephalography (cEEG) monitoring. Although NCSE is a relatively frequent, treatable condition but with a high mortality rate, physicians are still unfamiliar with its clinical manifestations, thus leading to underdiagnosis.

　In this review, the clinical manifestations, epidemiology, diagnosis, and management of NCSE are critically described using the best available evidence and perspectives, including my hypothesis on epileptic organ dysfunction; in particular, the possible causal relationship between NCSE and cardiac arrhythmia, such as atrial fibrillation is also discussed.