副腎皮質癌

疾患の概要

　副腎皮質癌（adrenocortical carcinoma : ACC）は，年間100万人中約1〜2人に検出される比較的まれな疾患である．好発年齢は1〜6歳までの乳幼児期と40〜60歳の中年期であるが，本稿では成人ACCについてのみ概説する．

　ACCの約半数は，コルチゾールやアンドロゲンなどの副腎皮質ホルモンを過剰産生する．ACCの分類には，European Network for the Study of Adrenal Tumor（ENSAT）分類（Stage 1〜4）が頻用される．ENSAT Stage 1〔TNM分類 : T1（≤ 5cm），N0, M0〕とStage 2〔T2（＞5cm），N0, M0〕は副腎限局癌，Stage 3は周囲組織や隣接臓器への浸潤癌（T3〜4, N0, M0）あるいは所属リンパ節転移癌（T1〜2, N1, M0），Stage 4は遠隔転移を伴う癌（T1〜4, N0〜1, M1）である．外科的切除は，Stage 1〜2のACCに限らずStage 3〜4のACCにも適応となる．摘出された組織の病理診断にはWeissの診断基準が用いられ，なかでも増殖マーカーであるKi67免疫染色の標識率は，Stage 1〜2のACCの術後補助療法の適応の判断に使用される．近年，放射線外照射はACC術後の残存腫瘍やStage 4のACCの緩和治療に有効であることが判明してきている．以上のように，ACCに対する治療は，外科的治療，薬物治療，放射線治療などの組み合わせにより行うことが重要である．