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Rinsho Hifuka Volume 51, Issue 8 （July 1997）

臨床皮膚科 51巻8号（1997年7月発行）

Japanese English

今月の症例

線状脂腺母斑症候群の1例 A case of linear sebaceous nevus syndrome 馬場直子 ¹ , 岩本弘子 ² , 田中祐吉 ³ , 竹川恵 ⁴ , 石井則久 ⁴ , 中嶋弘 ⁴ Naoko BABA ¹ , Hiroko IWAMOTO ² , Yuhkichi TANAKA ³ , Megumi TAKEKAWA ⁴ , Norihisa ISHII ⁴ , Hiroshi NAKAJIMA ⁴ ¹神奈川こども医療センター皮膚科 ²神奈川こども医療センター小児科 ³神奈川こども医療センター病理科 ⁴横浜市立大学医学部皮膚科学教室 ¹Department of Dermatology, Kanagawa Children's Medical Center ²Department of Pediatrics, Kanagawa Children's Medical Center ³Department of Pathology, Kanagawa Children's Medical Center ⁴Department of Dermatology, Yokohama City University School of Medicine キーワード：線状脂腺母斑症候群 , linear sebaceous nevus syndrome , 脂腺母斑 , 片側性巨脳症 Keyword: 線状脂腺母斑症候群 , linear sebaceous nevus syndrome , 脂腺母斑 , 片側性巨脳症 pp.607-610

発行日 1997年7月1日 Published Date 1997/7/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412902258

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　線状脂腺母斑症候群（linear sebaceousnevus syndrome）は線状の配列をとる脂腺母斑を主徴とし，痙攣，知能障害の他，広範囲な臨床症状を示す比較的稀な神経皮膚症候群である．今回，生後4か月で線状脂腺母斑症候群と診断し，調べ得た範囲では本邦14例目と思われる症例を経験したので報告する．出生時より，顔面，頭頸部，上胸部に脂腺母斑が線状に多発し，頭頂部に脱毛を伴う巨大なリンパ管腫，顔面と前頭部に大小の色素性母斑，両上眼瞼に部分的欠損と小腫瘤が認められた．眼科的に角膜輪部デルモイド，両網膜萎縮巣が，頭部CT・MRIで右片側性巨脳症が，脳波では右側頭葉に棘徐波複合が認められた．著明な運動発達遅滞と痙攣が認められ，今後の運動発達・知能障害の程度や，皮疹の外観上の問題，脂腺母斑よりの皮膚付属器腫瘍の発生など，経過観察すべき多くの問題が残されている．