Japanese
English
症例報告
Bourneville-Pringle母斑症の1例
A Case of Bourneville-Pringle Phacomatosis
森 聖
1
,
竹田 薫
1
,
石垣 優
1
,
西川 英二
2
Hijiri MORI
1
,
Kaoru TAKEDA
1
,
Masaru ISHIGAKI
1
,
Eiji NISHIKAWA
2
1名古屋掖済会病院皮膚科
2名古屋掖済会病院泌尿器科
1Division of Dermatology, Nagoya Ekisaikai Hospital
2Division of Urology, Nagoya Ekisaikai Hospital
キーワード:
Bourneville-Pringle母斑症
,
腎腫瘍
,
腎盂内穿破
Keyword:
Bourneville-Pringle母斑症
,
腎腫瘍
,
腎盂内穿破
pp.475-478
発行日 1992年5月1日
Published Date 1992/5/1
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412900643
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32歳,女性.顔面血管線維腫,てんかん発作,知能低下の3主徴の他,脳内石灰化,眼底腫瘍,腎腫瘍,骨病変を合併したBourneville-Pringle母斑症の1例を報告した.皮膚症状は,顔面の血管線維腫の他,shagreen skin, Koenen腫瘍,色素脱失斑,口腔内病変がみられた.本症の腎病変は無症状に経過することが多く,精査が施行されないことが多いので,発現頻度については不明の点もあるが,剖検例では高率に腎病変の存在が認められている.今回我々は,腎盂内穿破により高度の貧血と血尿をきたした巨大な腎腫瘍を合併した本症の1例を経験したので,若干の文献的考察を加えて報告する.
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